درباره بیماری هموفیلی بیشتر بدانیم

 

• هموفیلی B به‌خاطر کمبود بیش از حد نوعی پروتئین به‌نام فاکتور ۹ (موثر در انعقاد خون) در پلاسمای خون ایجاد می‌شود. هموفیلی B هم مانند نوع A می‌تواند خفیف، متوسط یا شدید باشد. هرچه کمبود فاکتور ۹ بیشتر شود، فرد بیمار هم با علائم شدیدتری روبه‌رو خواهد شد.

 

از بیماری هموفیلی چه میدانید؟ این عارضه انواع مختلف دارد. بهتر است با برخی علائم رایج برای این بیماری آشنا شوید. مبتلایان به هموفیلی از مشکلات زیادی رنج میبرند برای پیشگیری از شدت یافتن این بیماری در مبتلایان راهنمایی های ویژه ای داریم با ما همراه باشید.

هموفیلی به گروهی از اختلال‌های وراثتی گفته می‌شود که خون‌ریزی غیرعادی ایجاد می‌کنند. این خون‌ریزی‌ها زمانی اتفاق می‌افتند که بخشی از خون به‌نام پلاسما، پروتئین خیلی کمی برای لخته کردن خون در اختیار داشته باشد. سلامتیسم هموفیلی به گروهی از اختلال‌های وراثتی گفته می‌شود که خون‌ریزی غیرعادی ایجاد می‌کنند. این خون‌ریزی‌ها زمانی اتفاق می‌افتند که بخشی از خون به‌نام پلاسما، پروتئین خیلی کمی برای لخته کردن خون در اختیار داشته باشد. علائم هموفیلی،‌ طیف وسیعی را شامل می‌شوند: از افزایش خون‌ریزی پس از ضربه، صدمه یا جراحی، تا خون‌ریزی ناگهانی بدون هیچ علت ظاهری. به‌طور کلی، هموفیلی به دو نوع تقسیم می‌شود: هموفیلی A (یا هموفیلی کلاسیک) که شایع‌تر است و حدود ۸۰ درصد از افراد مبتلا به هموفیلی را درگیر می‌کند.هموفیلی B (یا بیماری کریسمس) که شیوع کمتری دارد و حدود ۲۰ درصد از موارد ابتلا به هموفیلی را تشکیل می‌دهد.

هموفیلی A

هموفیلی A، زمانی به‌وجود می‌آید که نوعی پروتئین به‌نام فاکتور ۸ (موثر در انعقاد خون) در پلاسمای خون بسیار کم باشد. هرچه کمبود این پروتئین بیشتر شود، فرد بیمار هم با علائم شدیدتری مواجه خواهد شد. هموفیلی خفیف: میزان فاکتور ۸ در این نوع، ۵ تا ۴۰ درصد میزان طبیعی است. هموفیلی متوسط: میزان فاکتور ۸ در این نوع، ۱ تا ۵ درصد میزان طبیعی است. هموفیلی شدید: میزان فاکتور ۸ در این نوع، کمتر از ۱ درصد است. بسیاری از افراد مبتلا به هموفیلی A، با علائم متوسط یا شدید مواجه می‌شوند.

هموفیلی B

هموفیلی B به‌خاطر کمبود بیش از حد نوعی پروتئین به‌نام فاکتور ۹ (موثر در انعقاد خون) در پلاسمای خون ایجاد می‌شود. هموفیلی B هم مانند نوع A می‌تواند خفیف، متوسط یا شدید باشد. هرچه کمبود فاکتور ۹ بیشتر شود، فرد بیمار هم با علائم شدیدتری روبه‌رو خواهد شد.

۵توصیه به مبتلایان به هموفیلی

تشخیص هموفیلی اگر هیچ گونه سابقه خانوادگی ابتلا به هموفیلی وجود نداشته باشد، نوزاد هم برای تشخیص این بیماری مورد آزمایش قرار نخواهد گرفت. با این‌حال، در صورت وجود سابقه خانوادگی، پزشکان می‌توانند آزمایش‌های خاصی را با استفاده از خون بند ناف برای تشخیص هموفیلی انجام بدهند. درواقع، اگر والدین تمایل داشته باشند، حتی می‌توان این آزمایش‌ها را قبل از تولد نوزاد انجام داد. در موارد هموفیلی متوسط یا شدید، پزشکان و پرستاران معمولا هیچ نشانه‌ای مبنی بر وجود این بیماری را در زمان تولد نوزاد یا حتی مدتی پس از آن مشاهده نمی‌کنند. علائم هموفیلی در کودکان می‌توانند شامل این موارد باشند: خون‌ریزی شدید در نوزادان پسر بعد از ختنه کردن. کبودی شدید یا خون‌ریزی غیرعادی درحین درآمدن دندان‌ها. تورم و کبودی مفصل‌ها یا عضله‌ها در دوره یادگیری نحوه راه رفتن. افتادن بیش از حد. در موارد هموفیلی خفیف احتمال دارد که هیچ علامت قابل توجهی قبل از مراجعه به دندان‌پزشکی مشاهده نشود. افراد مبتلا به هموفیلی خفیف با شروع شیوه‌های درمانی یا ترمیمی دندان، خون‌ریزی شدیدی را تجربه می‌کنند. حتی احتمال دارد که این افراد تا قبل از آسیب‌دیدگی، تصادف یا انجام دادن جراحی، با خون‌ریزی غیرعادی مواجه نشوند.